Хорея

Хорея – это патологическое состояние, для которого характерно развитие гиперкинеза различных мышц тела. В основе развития данного синдрома лежит повреждение базальных ганглиев головного мозга, зубчатых ядер мозжечка различными факторами. Обычно в процесс оказывается вовлечена и ретикулярная формация головного мозга. В результате нарушается передача одного из нейромедиаторов (дофамина), что приводит к беспорядочным размашистым движениям мышц

Хорея – Виды

Хорея может встречаться при различных заболеваниях:

• Наследственные формы хореи – это хорея Ганингтона, наследственная непрогрессирующая хорея с ранним началом и хроническая хорея с поздним началом.
• Хорея при экстрапирамидных заболеваниях – хорея наблюдается при пароксизмальном хореоатетозе, гепатоцеребральной дистрофии, синдроме Леша-Нихена.
• Вторичные формы хореи – развиваются при поражении базальных структур головного мозга под влиянием различных патологических факторов (интоксикация, травма, инфекция). Вторичной по этиологии является малая хорея, возникающая вследствие прогрессирования ревматического процесса в организме. Ее возникновение связано с попаданием в кровоток стрептококковой инфекции, источником которой могут являться небные миндалины при хроническом тонзиллите (ангине), кариозные зубы. Попадая в организм стрептококки избирательно поражают клапаны сердца, суставы, головной мозг.  Чаше болеют астеничные, ослабленные дети.  Заболевание характеризуется рецидивированием.

Хорея – Причины

Выделяют ряд причин способствующих развитию данного заболевания:

• Отягощенная наследственность – чащ всего встречается хорея Гентингтона, первые признаки которой проявляются в 30-40 лет. Прогрессирование клинических признаков относительно медленное, характерно наличие гиперкинезов на хоне развивающего слабоумия, эмоциональной неустойчивости.
• Травмы головного мозга.
• Инфекционные заболевания  вирусной, бактериальной природы (менингиты, энцефалиты).
• Патология сосудов головного мозга (сосудистые аневризмы, очаговые нарушения мозгового кровообращения).
• Нарушение иммунитета.
• Интоксикации (угарным газом, сероуглеродом, марганцем), в том числе лекарственными препаратами (антигистаминные препараты, препараты лития, фенотиазин, леводопа, хлорпромазин).
• Метаболические нарушения (билирубиновая энцефалопатия).
• Беременность – отмечается у больных, перенесших хорею в детстве как рецидив малой хореи. Заболевание развивается в первую половину срока беременности, часто после продолжительных повторных ангин. Состояние требует наблюдения невропатолога, так как в тяжелых случаях приходится прибегать к прерыванию беременности.
• Ревматизм
• Хронический тонзиллит (источник хронической стрептококковой инфекции в организме)
• Детский церебральный паралич
• Системная красная волчанка

Хорея – Симптомы

В клинической картине развития хореи присутствуют яркие симптомы:

• Непроизвольные (не контролирующиеся сознанием) размашистые толчкообразные движения в конечностях, туловища (хореический гиперкинез)
• Тонус мышц снижен
• Гримасничанье
• Усиленная жестикуляция
• Нарушение координации движений
• Большое количество дополнительных движение (вздохи, причмокивание языком, губами, шмыгание носом)
• Подергивание головой
• Хореический гиперкинез исчезает во сне, но усиливается при эмоциональном напряжении
• Повышение температуры до субфебрильных цифр
• Произвольные движения (контролируемые сознанием) затруднены
• Нарушение походки (танцующая походка), стояние, приема пищи
• Нарушение почерка
• Общее беспокойство, рассеянность, агрессивность
• Слабоумие, снижение памяти, внимания (при хорее Гентингтона)

Хорея – Диагностика

Диагностика хореи основывается на выяснении клинической картины заболевания у конкретного пациента.

Затем проводится лабораторная и инструментальная диагностика:

• Анализ крови – может выявить характерное для этого заболевания повышение (лейкоцитоз) или понижение количества лейкоцитов (лейкопения). Также проводится исследование на обнаружение специфических показателей наличия в организме стрептококковой инфекции: С-реактивного белка, ревматоидного фактора, циклического цитрулинового пептида, антистрептолизина-О.
• Электроэнцефалограмма – позволяет выявить изменения в биоэлектрической активности мозга.
• Электромиография – метод, который позволяет исследовать биопотенциалы со скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов при асинхронном их возникновении.
• Компьютерная томография
• Магнитно-резонансная томография
• Позитронная эмиссионная томография

Хорея – Лечение в Израиле

В клиниках Израиля проводится лечение хореи различного генеза в зависимости от этиологии заболевания:

• Нейролептики – галоперидол является препаратом выбора, благодаря его влиянию на транспорт дофамина в организме. Применяется в сочетании с аминазином и резерпином.
• Иммуносупрессоры – показаны при выявлении аутоиммунных процессов в организме.
• Антибиотики – применяются при инфекционной природе заболевания (пенициллин, бициллин, новоциллин).
• Салицилаты – обладают противовоспалительным действием (ацетилсалициловая кислота, салсалат, дифлунисал).
• Седативные препараты – применяется препараты группы барбитуратов, бензодиазепины.
• Ноотропные препараты – улучшают интегративную деятельность мозга, улучают память (пирацетам, фенибут, аминалон).
• Сосудорасширяющие, тромболитические препараты – назначаются при нарушениях мозгового кровообращения.
• Противовирусные препараты – применяются при выявлении возбудителей вирусной природы.
• Антигистаминные препараты – для снижения общей реактивности организма (димедрол, супрастин).
• Препараты кальция, магния, брома.
• Кортикостероиды – кортизон, преднизолон подавляют воспалительные реакции на всех стадиях развития.
• Витаминотерапия – витамины группы В, аскорбиновая кислота.
• Физиотерапевтические методы лечения – применяются электросон, гальванизация, хвойные, радоновые ванны.

Хорея – это хроническое рецидивирующее заболевание, требующее длительного лечения.