Системные васкулиты

Васкулиты – это заболевания, объединяющим признаком которых является общее, чаще иммуноопосредованное разрушение стенок сосудов разного размера: от артериол и венул до артерий и вен. Пораженные сосуды сужаются, что приводит к ишемии и некрозу тканей, которые ими снабжаются.

Выделяют первичные васкулиты и вторичные. Если поражение сосудов и последствия этих нарушений являются доминирующим проявлением заболевания, то эти васкулиты относятся к первичным. Вторичные васкулиты развиваются на фоне иных болезней, в отличие от первичных, и могут рассматриваться либо как факультативное проявление, либо как осложнение. Также васкулиты подразделяются на группы по критериям: тип, размер, локализация поражения.

Классификация системных васкулитов

• Системные некротические васкулиты.
  • Узелковый периартериит.
    • Узелковый периартериит (классический вариант).
    • Микрополиангиит.
• Б. Синдром Черджа-Строс.
• В. Смешанный васкулит.

Причины развития системных васкулитов

• Причиной  большей части первичных системных васкулитов остается неизвестной.  Ведущая роль отдается следующим этиологическим факторам:
• Вирусы (гепатит В и гепатит С, вирус Эпштейн-Барра, парвовирус В19,ВИЧ,  цитомегаловирус и др.)
• Бактериальная инфекция (стрептококки, хламидии, иерсинии, сальмонеллы и др. бактерии).
• Гиперчувствительность к лекарствам. Гиперчувствительность к лекарственным препаратам может вызвать появление некротизирующего васкулита.

Васкулиты обусловлены аутоиммунными механизмами. Основная роль в патогенезе развития болезни отводится отложению иммунокомплексов на стенках сосудов в большинстве системных васкулитов.

Механизмы повреждения стенки сосудов при васкулитах по Р. Харрисону:

• Иммунологически обусловленные
  • Отложение в стенке сосуда иммунокомплексов
  • Антитела к нейтрофилам
  • Антитела к эндотелию
  • Цитотоксические реакции аллергического типа
  • Действие цитотоксических лимфоцитов Т-класса
  • Реакции аллергии замедленного типа
  • Действие цитокинов (ФНОα, интерлейкина-1 и других): синтез клетками эндотелия молекул адгезии, которые обеспечивают адгезию лейкоцитов; повышение секреции цитокинов, увеличение свертываемости крови; активацию нейтрофильных клеток и их дегрануляцию.
  • Не иммунологические
    • Инвазия микроорганизмов в стенку сосуда и окружающие ткани
    • Проникновение в стенку сосуда опухолевых клеток
    • Прочие

Диагностика системных васкулитов в Израиле

При выявлении васкулита необходимо провести последовательные мероприятия:

• выявление васкулита как такового;
• выявление меставаскулита в классификации;
• анализ распространенности и активности процесса.

На основании полученных данных выбирают лечение васкулита.

Окончательный диагноз выставляется после взятия биопсии пораженных тканей и ее глубокий анализ.В случае подозрения на узелковый периартериит, смешанный васкулит,  аортоартериит советуется выполнить:

• селективную ангиографию органов, поражение которых имеет наибольшую вероятность.

Совокупность клинических, гистологических, лабораторных, и ангиографических данных позволяет поставить точный диагноз.

Лечение системных васкулитов в Израиле

Васкулиты крупных сосудов :

• Болезнь Хортона (гигантоклеточный артериит) — системное заболевание, которое характеризуюется гранулематозным воспалением сонных артерий. Болеют чаще женщины, чаще в возрасте около 60—70 лет.

Лечение. Преднизолон: 60 мг/сут. По достижению результатов (изменения в общем анализе крови) дозу уменьшают до поддерживающей (примерно 5 мг/сут). Лечение длится около 2 лет из-за возможности рецидива.

• Артериит Такаясу (болезнь отсутствия пульса, аортоартериит) — системное заболевание, которое характеризуется гранулематозным воспалением аорты и ветвей с облитерацией.

Лечение: преднизолон (60 мг/сут). При достижении определенных успехов постепенно снизить дозы.

Васкулиты сосудов среднего калибра

• Болезнь  Куссмауля-Майера (узелковый полиартериит) — системныйваскулит, с некротизирующим элементом. Поражает артерии с появлением аневризм.

Лечение: кортикостероиды и иммунодепрессанты

• Болезнь Кавасаки — артериит, который поражает артерии разного калибра и протекает в сочетании с кожно-слизисто-лимфожелезистого синдромом. Возникает чаще у детей.

Лечение проводитсяс применением кортикостероидов и цитостатиков

• Аллергический васкулит – гранулематозное воспаление. Болеют люди средних лет.

Лечение ведется с помощью кортикостероидов

Васкулиты мелких сосудов.

• Микроскопическийполиангиит — это системный васкулит,  с некротизирующим элементом. Клиника и диагностика. Наблюдается чаще у мужчин средних лет. Появляется лихорадка, устойчивая к антибиотикам. На коже – петехии с язвенно-некротическими элементами. Развивается некротизирующийлегочнойкапиллярит с кровохарканьем и, при ухудшении течения заболевания,  легочным кровотечением.
• Гранулематоз Вегенера — васкулит гигантоклеточный с гранулематозно-некротическим элементов с наиболее частым поражением  дыхательных путей, а затем легких, почек.
• Лечение: циклофосфан и преднизолон.
• Болезнь Шенлейн—Геноха (васкулит геморрагический) — системное заболевание с поражением сосудов локализации  суставов, брюха и сосудов почек.

Лечение: гепарин (25000—30000 ЕД/сут), подкожно через  каждые 4 ч с контролем тромбоцитов. А также антигистаминные и противовоспалительные средства.

• Эссенциальный криоглобулинемический васкулит — иммунокомплексное повреждение сосудов кожи и почечных клубочков.

Лечение: НПВС.

• Синдром Гудпасчера — системный васкулит, характеризующийся повреждением капилляров легких и почек. Развивается быстропрогрессирующий гломерулонефрит и геморрагический пневмонит. Заболевание встречается редко. Лечение: глюкокортикоиды и цитостатики.