Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (ревматическая пурпура, болезнь Шенлейн-Геноха, капилляротоксикоз) – это заболевание, характеризующееся преимущественным поражением сосудов кожи, суставов, ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) и почек.

Заболевание относится к васкулитам, в основе развития которого лежит асепстическое воспаление, и также дезорганизация стенок сосудов (чаще капилляров), множественное микротромбообразование, поражающее и кожные сосуды, и сосуды внутренних органов.

Геморрагический васкулит чаще встречается у детей до 15 лет. Девочки болеют  в 2 раза реже, чем мальчики. Заболеваемость выше в весенне-зимний период.

Классификация геморрагического васкулита

Выделяют следующие клинические формы:

• кожная и кожно-суставная форма:

1.  простая
2. с холодовой крапивницей и отеками
3. некротическая;

• абдоминально-кожная и абдоминальная форма;
• с поражением других внутренних органов;
• кожно-почечная и почечная форма;
• смешанные формы.

Варианты течения геморрагического васкулита:

• молниеносное (рurрura Fulmiformis);
• острое;
• затяжное течение;
• хроническое течение: с обострениями.

Степени активности бывает:

• малая;
• умеренная;
• высокая степень;
• очень высокая.

Осложнения геморрагического васкулита:

• Острая кишечная непроходимость, панкреатит, перфорация, перитонит.
• ДВС-синдром, тромбоцитопения.
• Постгеморрагическая анемия.
• Тромбозы, инфаркты.

Причины геморрагического васкулита

Причина заболевания неизвестна. Отмечают связь со стрептококковой и вирусной инфекцией, аллергической наследственностью. Провоцирующие факторы, наряду с инфекциями, это прививки, лекарственная и пищевая аллергия, сенсибилизация метаболитами и эндогенными белками, охлаждение, укусы насекомых, физические и эмоциональные перегрузки.

Геморрагический васкулит относится к иммунокомплексным заболеваниям. При этих болезнях капилляры преимущественно подвергаются асептическому воспалению с глубокой деструкцией их стенок, а также последующим развитием в них тромбозом вследствие повреждающего действия низкомолекулярных циркулирующих иммунных комплексов, а также компонентов системы комплемента.

Тяжелым течением отличаются васкулиты, которые протекают в комбинации с ревматоидным фактором, отеком Квинке, холодовой крапивницей, а также симптоматические формы при лейкозах, ревматоидном артрите и иных иммунных заболеваниях.

Симптомы геморрагического васкулита

Различают следующие основные синдромы геморрагического васкулита:

• Кожный;
• Суставной;
• Почечный;
• Абдоминальный с коликой, кишечными кровотечениями;
• Злокачественный, молниеносное течение (у детей).

Кожный синдром: характеризуется симметричным появлением на ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей, туловище папулезно-геморрагической (узелково-кровоточащей) сыпи, возможно с уртикарными (пузырными) элементами. При надавливании на элементы сыпь не исчезает. В более тяжелых случаях сыпь может осложниться центральными некрозами и покрыться корочками. Возможен зуд, жжение.

Суставной синдром: развивается часто вместе или через несколько часов, дней с кожным синдромом. Поражаются крупные суставы, могут средние, появляется сильная боль и их припухание. Очень характерна летучесть болей, а также рецидивирующее течение.

Абдоминальный синдром. Достаточно часто наблюдается у детей (55-70% больных), у 1/3 больных он является доминирующим. Основным признаком является сильнейшая боль в животе, схваткообразная или постоянная. Может быть настолько интенсивная, что пациенты корчатся в постели от боли, кричат в течение многих часов. Она обусловлена кровоизлияниями в кишечную стенку и в брыжейку. С самого начала отмечается лихорадка, лейкоцитоз. При обильных кровотечениях может развиться коллапс, а также острая постгеморрагическая анемия. Часто наблюдается рвота с тяжелой потерей жидкости и хлоридов.

На фоне абдоминального синдрома развивается некроз кишки, ее перфорация, острый аппендицит и другие осложнения, которые требуют оперативного вмешательства.

Почечный синдром. Обнаруживается у 1/2 части больных. Он протекает чаще всего по типу острого гломерулонефрита – с микрогематурией, цилиндрурией, протеинурией. Иногда присоединяется нефротический синдром.

Очень редко выявляется поражение сосудов легких (бронхит, ларингит), которое дает смертельное легочное кровотечение, а также церебральная форма, характеризующаяся головными болями, заторможенностью, раздражительностью, плаксивостью, невралгиями, миалгиями, потерей сознания, зрения, парезами, эпилептиформными припадками, менингиальными симптомами.

Часто повышается температура тела до 39˚С.

Нарушение гемостаза (свертывания крови). Выявляется гиперкоагуляционный синдром (т.е. повышенная свертываемость крови), характерный для 1-й фазы ДВС-синдрома.

Диагностика геморрагического васкулита в Израиле

Существуют классификационные критерии болезни Шенлейн-Геноха, принятые международным сообществом ревматологов:

• Пальпируемая пурпура (возвышающиеся кожные геморрагические изменения, которые не связанны с тромбоцитопенией).
• Возраст младше 20 лет.
• Боли в животе (усиливаются после приёма пищи, или ишемия кишечника, кровотечение).
• При биопсии обнаруживаются гранулоциты в стенке артериол и венул.

При наличии у больного двух и более критериев можно поставить диагноз со специфичностью 87,7% и чувствительностью 87,1%.

Лечение геморрагического васкулита в Израиле

Программа лечения:

1. Режим строгий постельный, который отменяют через 5-7 дней после последнего высыпания.
2. Диета с исключением аллергенов, а также продуктов, способствующих ускорению перистальтики кишечника (свежие  овощи, фрукты, соки и морсы). При абдоминальном синдроме – голод до 3 дней, парентеральное питание, плюс прием щелочной дегазированной воды или кипяченой воды.
3. Медикаментозная терапия:

• Энтеросорбенты (карболен, полифепан, смекта). Курс лечения 2 недели.
• дезагреганты: курантил, трентал, тиклид, ибустрин. Длительность терапии 3-4 недели.
• Антикоагулянты (гепарин) при абдоминальном, почечном, тяжелом кожном синдромах и явлениях гиперкоагуляции (повышение свертываемости крови). Хороший эффект достигается при назначении низкомолекулярных гепаринов (фраксипарин, фрагмин).
• Инфузионная терапия (глюкоза, физиологический раствор) – корригируют реологию крови и объем циркулирующей крови.
• Антигистаминные препараты показаны при выраженном аллергическом компоненте (цетиризин, лоратадин, телфаст). Курс лечения 7-14 дней.
• Глюкокортикоиды (ГК) – молниеносное течение, некротические высыпания на коже, нефрит, поражение ЦНС в течение 2-3 недель с постепенной отменой.
• Цитостатики при неэффективности вышеперечисленных препаратов (винкристин, 6–меркаптопурин) 1 раз в неделю.
• Антиметаболиты: азатиоприн от 2 до 6 месяцев.
• Плазмаферез: повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, молниеносное течение, частые рецидивы нефротического или абдоминального синдрома, поражение ЦНС.
• Санация хронических очагов инфекции.