Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – это заболевание  системы крови, для которого характерно уменьшение количества эритроцитов, обусловленное повышенным их распадом. В норме средняя продолжительность циркулирования эритроцита по кровяному руслу составляет около 90-120 дней. Гибель этих клеток кровеносной системы происходит в селезенке. При нарушении белковой и ферментной структуры клеточной мембраны эритроцита, а также под влиянием патологических факторов гемолиз (преждевременное разрушение эритроцита) происходит в кровяном русле. В таком случае разрушение эритроцитов преобладает над их продукцией. При тяжелой форме гемолитической анемии могут возникать такие осложнения как энцефалопатия, биллиарный цирроз печени.

Частота встречаемости гемолитических анемий составляет около 2 случаев на 19 тысяч населения. Наиболее часто наблюдаются анемия Минковского-Шоффара, эллиптоцитоз. Среди других видов анемий гемолитические занимают доли в 11%. Заболевание может начинаться как в раннем детстве, так и давать первые признаки в зрелом возрасте.

Гемолитическая анемия – Виды

Гемолитические анемии подразделяются на следующие виды:

• Наследственные гемолитические анемии – к ним относятся врожденные мембранопатии, ферментопатии и гемоглобинопатии.
• Приобретенные гемолитические анемии – в данном случае анемии могут возникать в результате повреждения клеточной мембраны, под воздействием антител, а также неиммунных факторов.

Гемолитическая анемия – Причины

В основе развития гемолитической анемии могут лежать следующие факторы:

• Появление дефекта в мембранах эритроцитов (мембранопатия), например, при наследственном микросфероцитозе (анемия Минковского-Шоффара) наблюдается недостаток липидов, что обуславливает повышенную проницаемость клеточной стенки для воды, натрия
• Нарушение в ферментной системе эритроцита (ферментопатии), в результате чего нарушаются обменные процессы в клетке
• Появление дефекта в структуре гемоглобина (гемоглобинопатии).  К данной группе относятся серповидно-клеточная анемия и талассемия
• Воздействие ядов и токсинов (нитриты, нитробензолы, сульфаниламиды, соединения свинца, фосфора, мышьяка, грибной и пчелиный яды, экзотоксины, эндотоксины бактерий)
• Инфекционные и паразитарные заболевания
• Искусственные клапаны сердца
• Тяжелые ожоги
• Введение гипотоничных растворов
• Переливание несовместимой крови
• Резус-конфликт между организмом матери и плодом
• Гиповитаминоз

Гемолитическая анемия – Симптомы

Для больных с гемолитической анемией характерны следующие признаки:

• Бледность кожных покровов и слизистых оболочек
• Желтушность кожи и слизистых оболочек
• Тахикардия (повышение частоты сердечных сокращений)
• Увеличение печени и селезенки
• Повышение температуры тела
• Повышенная утомляемость, выраженная слабость
• Одышка
• Снижение аппетита
• Болезненные ощущения различной локализации, обусловленные внутрисосудистым гемолизом с образованием тромбов
• Головокружение, головная боль

Гемолитическая анемия – Диагностика в Израиле

При поступлении больного с гемолитической анемией проводится его опрос, выяснение симптомов заболевания, жалоб пациента, собирается анамнез жизни и заболевания. Затем проводится несколько анализов:

• Анализ крови – показывает снижение количества эритроцитов, уровня гаптоглобина, повышение уровня билирубина, ретикулоцитов, снижение осмотической стойкости эритроцитов;
• Анализ мочи – обнаруживается повышенный уровень уробилиногена в моче, из-за чего она приобретает темную окраску;
• Анализ кала – при гемолитической анемии в кале обнаруживается стеркобилиноген;
•  Эритроцитометрия – показывает изменение формы эритроцитов, когда они становятся овальными, сферическими, серповидными;
• Ультразвуковое исследование селезенки и печени;
• Пункция костного мозга – выявляет разрастание красного ростка, появляющееся компенсаторно для повышения образования новых эритроцитов взамен погибших;
• Иммуноферментный анализ на обнаружение антител;
• Полимеразная цепная реакция.

Гемолитическая анемия – Лечение в Израиле

Лечение гемолитической анемий в Израиле проводится следующими методами:

• Медикаментозная терапия – так как возможен иммунный компонент заболевания для подавления патологической реакции применяются глюкокортикоиды  и цитостатики. Показано применение гепатопротекторов, мембраностабилизирующих препаратов. Из-за повышенной склонности пациентов к желчекаменной болезни используются желчегонные лекарственные средства. Для профилактики тромбозов проводится лечение курсами антиагрегантов и антикоагулянтов. Также показана витаминотерапия, применение анаболических стероидных препаратов. При повышенном уровне содержания железа в организме, применяются лекарственные средства, ускоряющие его выведение.
• Гемотрансфузия – при гемолитических кризах, обусловленных резким повышением активности процессов гемолиза, применяется переливание эритроцитарной массы после индивидуального подбора по системе антигенов.
• Хирургическое лечение – в лечении гемолитической анемии широко применяется спленэктомия. Это оперативное вмешательство заключается в удалении селезенки, так именно в ней происходит разрушение большого количества эритроцитов.  Наиболее благоприятный возраст для проведения операции старше 5-10 лет. Чаще всего спленэктомия проводится во время ремиссии гемолитической анемии. Показаниями для операции являются частые осложнения заболевания, выраженный гемолиз, гемолитический кризы, гиперспленизм (увеличение селезенки).

При проведении спленэктомии в Израиле чаще всего применяется лапароскопическая методика. При этом больших разрезов, как при классической операции, не требуется, а все действия хирург выполняет через небольшие проколы в брюшной стенке. Контролировать ход операции позволяет специальная оптическая техника, которая находится в брюшной полости и передает изображение на экран монитора. Лапароскопическая операция гораздо легче переносится пациентами, особенно детьми, и не требует длительного периода реабилитации и нахождения в стационаре.

Гемолитическая анемия успешно лечится в Израиле у пациентов разных возрастов.