Гемосидероз

Гемосидерозом называют накопление в ткани гемосидерина – вещества, образующегося после распада гемоглобина, находящегося в эритроцитах. Данная патология может поражать различные органы, однако в данном случае речь пойдет о легких. Это явление провоцирует развитие значительных изменений в легочной ткани, что проявляется в виде разрушения эластических волокон легких. Именно данные образования способны обеспечивать эластичность легочной ткани, давая возможность легким совершать движения, изменять свой объем и вентилироваться, снабжая кислородом все органы и ткани организма.

Виды гемосидероза

Гемосидероз делится на два вида в зависимости от причины, его спровоцировавшей.

• Гемосидероз, развитие которого связано с митральным стенозом. При этом происходит застой крови сперва в левом предсердии (поскольку затруднен отток крови в левый желудочек). В правое предсердие впадают легочные вены, несущие кровь от легких к сердцу. После того, как происходит застой крови в легких, повышается давление в сосудах данного органа. Вследствие повышенного давления происходит пропотевание форменных элементов крови (преимущественно эритроцитов) из просвета сосуда в интерстициальную ткань. Там эритроциты гемолизируются и их содержимое попадает в интерстиций, где и остается один из компонентов гемоглобина – гемосидерин.
• Самостоятельный тип гемосидерина (иногда называется первичным или идиопатическим) – в таких случаях происходит выход элементов в интерстиций самостоятельно, без патологии со стороны сердца. Данный тип встречается относительно редко и чаще диагноз этот ставится детям.

Симптомы гемосидероза

Данная патология зачастую проявляется довольно остро, с быстрым нарастанием симптомов.

• Сердцебиение – обуславливается повышением давления в сосудах организма.
• Одышка – данное явление связано с венозным застоем, при котором не осуществляется адекватная перфузия легких и оксигенируется (обогащается кислородом) меньше крови. Клинически это проявляется одышкой, особенно при физических нагрузках.
• Цианотичность (синюшность) – этот симптом обусловлен недостаточным кровоснабжением дистальных участков тела, к которым относятся пальцы, мочки ушей, губы, нос и т.д.
• Кашель – также вызван венозным застоем.
• Кровохарканья – это проявляется только при очень высоком давлении в сосудах легких, когда в просвет дыхательных путей попадает достаточно много крови.

У пациентов, в связи с выходом из сосудистого русла эритроцитов, развивается анемия различных степеней тяжести, что проявляется бледностью и периодическими головокружениями. Поскольку часть молекул гемоглобина утилизируется в печени, развивается желтуха

Диагностика гемосидероза в Израиле

Диагностика основывается на данных клинической картины, анамнеза и физикального осмотра.

• Общий анализ крови – здесь может отмечаться анемия. Уровень гемоглобина иногда снижен вплоть до 20 процентов. Снижено количество эритроцитов.
• Биохимический анализ крови – отмечается снижение сывороточного железа и повышение уровня гемоглобина, который образуется из утилизированного гемоглобина.
• Исследование мокроты. Микроскопия биоматериала позволяет выявить патологические элементы.
• Рентгенологическое обследование выявляет гипертрофия отдельных отделов сердца.
• Биопсия легкого. При гистологическом исследовании данной ткани выявляется наличие эритроцитов в полостях альвеол и утолщение альвеолярных мембран.

Однако следует помнить о том, что данные обследований при данной патологии весьма изменчивы и у пациентов с одинаковыми диагнозами можно увидеть совершенно разные данные.

Лечение гемосидероза в Израиле

Лечение данной патологии представляет в настоящее время достаточно серьезную проблему.

• Популярна терапия кортикостероидами, которая дает свои плоды.
• Удаление селезенки – в сочетании с предыдущим методом лечения данная манипуляция дает обнадеживающий результат.
• Необходимо применять препараты, нормализующие уровень железа в крови.
• В случае с гемосидерозом, обусловленным пороком сердца необходимо произвести коррекцию основного заболевания.

Идиопатический гемосидероз, к сожалению, имеет неблагоприятный прогноз. Однако при правильном лечении и соблюдении рекомендаций можно значительно улучшить уровень и продолжительность жизни.