Гипогонадизм

Гипогонадизм – это синдром, который сопровождается функциональной недостаточностью половых желез (нарушен синтеза половых гормонов). Он обычно сопровождается недоразвитием как наружных половых органов, так и внутренних, расстройством белкового и жирового обмена, недоразвитием вторичных половых признаков.

Классификация гипогонадизма

Гипогонадизм делится на:

• Гипергонадотропный (первичный) – приобретенный и врожденный;
• Гипогонадотропный (вторичный): синдромы Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, Кальмана, Прадера-Вилли – врожденный;
• Приобретенный: соматическая, конституциональная задержка полового созревания, гормональный дисбаланс.

Причины гипогонадизма

Этиологические факторы первичного гипогонадизма:

• Врожденное недоразвитие половых желез при дисгенезии (нарушении тканевой структуры) семенных канальцев; аплазии яичек (анорхизм, монорхизм); крипторхизме (нарушении опущения яичек);
• Токсическое воздействие (органические растворители, химиотерапия злокачественных образований, нитрофураны, пестициды, тетрациклины, алкоголь, гормональные препараты).
• Лучевое поражение (рентгеновские лучи).
• Инфекционные заболевания (эпидидимит, орхит, деферентит, эпидемический паротит).
• Приобретенные повреждения яичек (перекрут семенного канатика, травмы, варикоцеле, заворот яичек; гипоплазия яичек после операций грыжесечения).
• Идиопатические случаи.
• Синдром Шерешевского — Тернера (хромосомная болезнь с низкорослостью, рудиментарными семенниками, отсутствием полового развития).
• Сертоли – клеточный синдром, или синдром Дель-Кастильо (недоразвитие яичек при нормальном количестве гонадотропинов). Физическое развитие по мужскому типу, а сперматозоиды не образуются, бесплодие.
• Ложный синдром Клайнфелтера: высокий рост, евнухоидное телосложение, гинекомастия, недостаточно развитые вторичные половые признаки, небольшие размеры половых органов, снижена фертильность.

При первичном гипогонадизме снижается уровень андрогенов в крови, компенсаторно развивается реакция надпочечников на гипоандрогенизацию, возрастает продукция гонадотропинов.

Этиологические факторы вторичного гипогонадизма:

• Нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (опухоли, воспалительные процессы, сосудистые нарушения, сбои эмбрионального развития).
• Аденомы гипофиза (при акромегалии, болезни Кушинга)
• Гипофизарный нанизм, синдром Каллмена, врожденный пангипопитуитаризм (краниофарингиома), синдром Мэддока
• Гипоталамо-гипофизарная дисфункция послеоперационная или посттравматическая
• Гемохроматоз
• Адипозогенитальная дистрофия, синдром Лоренса-Муна-Бидля (ЛМББ), синдром Прадера – Вили, гиперпролактинемический синдром
• Процессы старения, которые сопровождаются возрастным снижением тестостерона в крови

При вторичном гипогонадизме снижается уровень гонадотропинов, который приводит к уменьшению секреции яичкамиандрогенов.

Одна из форм мужского гипогонадизма – снижение продукции спермы с нормальным уровнем тестостерона, а также формы со снижением уровня тестостерона, но без снижения продукции спермы.

Симптомы гипогонадизма

Клиника гипогонадизма обусловлена возрастом возникновения заболевания, а также степенью андрогенной недостаточности.

• Если нарушение продукции андрогенов произошло во внутриутробном периоде, это приведет к развитию ложного гермафродитизма (двуполые наружные половые органы).
• Если яички были поражены в допубертатном периоде, то происходит задержка полового развития с формированием типичного евнухоидизма: непропорционально высокий рост из-за запаздывания окостенения эпифизарных зон, неразвитый плечевой пояс и грудная клетка, длинные конечности, слабо развитые мышцы. Отмечается ожирение по женскому типу, истинная гинекомастия, гипогенитализм, проявляющийся малым размером полового члена, отсутствием складчатости мошонки и пигментации, гипоплазией яичек, недоразвитием предстательной железы, отсутствием оволосения на лобке и лице, недоразвитием гортани, высоком голосом.
• При вторичном гипогонадизме часто возникает ожирение, симптоматика гипофункции коры надпочечников (гипокортицизма), щитовидной железы, пангипопитуитаризма, отсутствие потенции и полового влечения.
• При снижении функции яичек после завершения полового созревания – симптомы гипогонадизма выражены слабо: уменьшены размеры яичек, незначительное оволосение лица, потеря эластичности кожи, жировые отложения по женскому типу, снижение половой функции, бесплодие, вегето-сосудистые нарушения.
• Гипогонадизм у стареющего мужчины: ухудшение общего самочувствия, ослабление памяти и внимания, повышенная утомляемость и раздражительность, чувство жара, колебания артериального давления, головокружение, снижение эрекций, анэякуляторный феномен, остеопороз, висцеральное ожирение, гинекомастия, снижение физической силы, истончение кожи; доброкачественная гиперплазия предстательной железы.
• При утрате спермопродуцирующей функции развивается бесплодие, снижается либидо, прекращается продукция тестостерона, эректильная дисфункция, общая слабость, регрессия вторичных половых признаков, снижается мышечная сила, появляется утомляемость.

• Жалобы пациента, данные анамнеза
• Исследование общего статуса (антропометрия, осмотр и пальпация гениталий, оценка степени полового созревания, симптомов гипогонадизма)
• Рентгенологическое исследование (оценка костного возраста, определение размеров турецкого седла, наличие опухоли)
• Денситометрия (определение минеральной насыщенности костей)
• Анализ спермы (спермограмма): азо- или олигоспермия
• Анализ крови на гормоны: снижено содержание тестостеронав крови. При первичном гипогонадизмев крови повышен уровень гонадотропинов (фолликулостимулирующего, лютеинизирующего гормона и гонадолиберина), а при вторичном – понижен. Определение уровня эстрадиола
• Уровень кетостероидов (17-КС) в моче: снижен при гипогонадизме
• Хромосомный анализ при подозрении на ложный синдром Клайнфелтера
• Биопсия яичек

Лечение гипогонадизма в Израиле

Цель проводимого лечения:

• профилактика отставания полового развития
• профилактика малигнизации (озлокачествления) ткани яичек
• профилактика бесплодия

При первичном врожденном и приобретенном гипогонадизме:

• Когда сохранены резервы тестикулярных эндокриноцитов, используется стимулирующая терапия:

у мальчиков – негормональные препараты;

у взрослых пациентов – гормональные средства (гонадотропины, андрогены).

• При отсутствии резервов яичек в течение всей жизни показана заместительная терапия андрогенами (тестостероном).

При вторичном гипогонадизме необходимо применение стимулирующей гормональной терапии гонадотропинами (комбинируя с половыми гормонами). Показано проведение лечебной физкультуры, общеукрепляющей терапии.

Оперативное лечение гипогоандизма:

• Трансплантация яичка
• Низведение яичка при крипторхизме
• Фаллопластика при недоразвии полового члена
• Имплантация синтетического яичкас косметическими целями (при отсутствии в брюшной полости неопустившегося яичка)

Операции проводятся с использованием микрохирургической техники, под контролем гормонального и иммунологического статуса больного и пересаженного органа.

При систематическом лечении гипогонадизма снижается андрогенная недостаточность: начинается развитие вторичных половых признаков, восстанавливается потенция, снижается выраженность отставания «костного возраста», остеопороза.