МЕНЮ
Эпилепсия у детей
Эпилепсия – хроническое органическое заболевание головного мозга, клинически проявляющееся спонтанно (беспричинно) наступающими судорожными и бессудорожными припадками с нарушением, в том числе с потерей, или без нарушения сознания. Распространенность эпилепсии среди детей высока и составляет в различных возрастных популяциях до 2%. Благодаря внедрению в клиническую практику новые противосудорожных препараты, возросла возможность выбора антиконвульсивных средств для успешного лечения разных форм эпилепсии. Необходимо отметить, что для подбора адекватного противоэпилептического средства (или их сочетания) требуются сведения о клинических особенностях приступа, которые могут выражаться в сложной (клинической) симптоматологии, и о динамике течения заболевания. Кроме того, значение могут иметь механизм действия лекарственного препарата и место его приложения, взаимодействие с другими лекарственными (противоэпилептическими) средствами. Особенностью использования противоэпилептических препаратов в педиатрической практике является необходимость рутинного проведения профилактических и корригирующих мероприятий, позволяющих избежать нежелательных побочных эффектов при использовании антиконвульсивных препаратов в составе моно – и политерапии.
Классификация эпилепсии
Выделяют следующую классификацию:
I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки
А. Простые (без нарушения сознания) парциальные припадки
- Моторные припадки
а) постуральные
б) фонаторные (вокализация или остановка речи)
в) адверсивные
г) фокальные моторные без марша
д) фокальные моторные с маршем (джексоновские) - Соматосенсорные припадки с сенсорными симптомами (простые галлюцинации, например, вспышки пламени, звон)
а) вкусовые
б) с головокружением
в) слуховые
г) обонятельные
д) соматосенсорные
е) зрительные - Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями (припадки, которые сопровождаются потливостью, сужением зрачков, эпигастральными ощущениями,, покраснением лица, расширением зрачков)
- Припадки с нарушением психических функций, которые проявляются как сложные парциальные припадки
а) иллюзорные (например, макропсия)
б) дисмнестические (например, ощущение “уже виденного”)
в) сложные галлюцинаторные (например музыка, сцены)
г) аффективные (страх, злоба и др. )
д) дисфазические
е) с нарушением мышления (нарушение чувства времени, мечтательные состояния)
Б. Сложные парциальные припадки (с нарушением сознания, могут иногда начинаться с простой симптоматики).
- Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания
а) начинается с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания.
б) с автоматизмами - Начинается с нарушения сознания
а) с двигательными автоматизмами
б) только с нарушением сознания
В. Парциальные припадки с вторичной генерализацией (бывают клоническими, тоническими, тонико-клоническими, генерализованными)
- Простые парциальные припадки, которые переходят в генерализованные
- Сложные парциальные припадки, которые переходят в генерализованные
- Простые парциальные припадки, которые переходят в сложные, а затем в генерализованные
II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
А. Абсансы
- Типичные абсансы
а) с тоническим компонентом
б) с вегетативным компонентом
в) только с нарушением сознания
г) с атоническим компонентом
д) с автоматизмами
е) со слабо выраженным клоническим компонентом - 2. Атипичные абсансы
а) изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах
б) начало и прекращение припадков происходит постепенно
Б. Миоклонические припадки (единичные или множественные миоклонические судороги)
В. Клонические припадки
Г. Тонические припадки
Д. Тонико-клонические припадки
Е. Атонические (астатические) припадки
III. Неклассифицированные эпилептические припадки (припадки, не входящие ни в одну из вышеперечисленных групп из-за отсутствия нужной информации, а также неонатальные припадки (ритмичные движения глаз, жевательные, плавательные движения)).
Симптомы эпилепсии
Для каждой формы эпилепсии характерны свои симптомы. Например, при генерализованных приступах (тонико-клонические, тонические, клонические, миоклонические, атонические приступы и абсансы) наблюдается следующее: внезапные падение, крики, глаза открыты или могут быть закрыты, симметричное подергивание конечностей, прикус языка, самопроизвольное мочеиспускание, замирание, которое длится в среднем 5 – 10 сек, расслабление (обмякание) всего тела, после приступа может наблюдаться сон. При парциальных эпилептических приступах наблюдается следующее: поворот головы и глаз в сторону непроизвольно, чувство покалывания, подергивание половины мышц лица, конечностей или половины тела, остановка речи с тотальной невозможностью говорить, внезапная кратковременная потеря зрения, ползания мурашек в конечностях или половине тела, светятся круги перед глазами, вспышки яркого света, внезапно возникает кратковременный шум в ушах(звон, скрежет), внезапное возникновение кратковременного ощущения какого-либо запаха или вкуса во рту. При генерализованных эпилептических приступах сознание нарушается в отличие от парциальных эпилептических приступах.
Диагностика эпилепсии в Израиле
Диагностика эпилепсии как хронического прогрессирующего заболевания головного мозга вызывает нередко большие трудности и налагает большую ответственность на врача. Диагностический алгоритм эпилепсии складывается из нескольких этапов. На первом этапе проводится диагностика припадка – приступа церебрального происхождения, который характеризуется приходом двигательных, вегетативных, чувствительных или психических феноменов, наступающих внезапно в результате временной дисфункции всего мозга либо тех или иных его отделов из большого количества пароксизмальных состояний.
Далее следует дифференциальная диагностика эпилептических и неэпилептических (псевдоэпилептических) припадков, основывающаяся на комплексной оценке анамнеза и клинико-электроэнцефалографических данных. К признакам, по которым производится дифференцировка псевдоэпилептических припадков, относятся: провоцирующий фактор, частота, начало, продолжительность, аура, сознание, судороги, движения, дрожь тела, реакция зрачков, вокализация, неврологическая симптоматика, травматизм, недержание мочи, вегетативное состояние, эмоциональные поведения, биохимические изменения, ЭЭГ во время и после приступа, а также ЭЭГ в межприступный период.
Лечение эпилепсии в Израиле
Лечение, как правило, должно начинаться при наличии припадков, если существует угроза их повторения и развития эпилепсии как болезни. Показаниями к применению противоэпилептических препаратов являются:
Абсолютные показания:
- Диагностика эпилепсии как болезни.
- Эпилептический статус любого припадка, инфантильные спазмы, гемиконвульсивные припадки.
- Единичные судорожные припадки, которые возникли спонтанно или под влиянием небольших провоцирующих факторов.
- Повторные припадки на фоне выраженных непрогрессирующих заболеваний головного мозга
- Повторные и даже однократные припадки на фоне прогрессирующих мозговых расстройств (опухоль, абсцесс, наследственные болезни).
- Некоторые пароксизмальные состояния, относящиеся в основном к группе неэпилептических припадков, в случае выявления угрозы возникновения эпилепсии или атипичных начальных ее проявлений (обмороки, особенно конвульсивные, стереотипные ночные страхи, продолжительные респираторно-аффективные припадки)
- Повторные или однократные продолжительные фебрильные судороги.
- Проникающие ранения головного мозга даже при отсутствии в прошлом припадков.
Относительные показания:
- Единичные кратковременные фебрильные судороги у нормально развивающихся детей при отсутствии специфических изменений на ЭЭГ и наследственной отягощенности по эпилепсии.
- Однократный кратковременный судорожный припадок, возникший под влиянием выраженных внешних воздействий.
- Наследственные доброкачественные судороги новорожденных, семейные судороги неясной этиологии, когда при самом тщательном изучении анамнеза не выявляется ни провоцирующих факторов, ни органических признаков поражения нервной системы.
Основные принципы терапии эпилепсии у детей базируются на следующем:
- Назначение адекватной терапии одним из препаратов первого рядя для данных типов припадков и эпилептических синдромов, лечение начинают с малых доз и постепенно увеличивают их до прекращения припадков (или появления признаков передозировки).
- В случае неэффективности правильного подбора монотерапии (после двух попыток применения препаратов в режиме монотерапии) возможно использования рациональной политерапии.
- Частота приема АЭП определяется их временем полувыведения. Во всех случаях следует стремиться к минимально допустимой кратности приема конкретных препаратов (не больше чем 2 раз в день). По современным представлениям, весьма целесообразным выглядит использование пролонгированных форм АЭП.
- Отмена антиэпилептических препаратов должна быть постепенной. Отмену противоэпилептической терапии проводят не меньше чем через 3 года после полного прекращения припадков под контролем данных ЭЭГ- исследования.
- Учитывается интерес больного и экономический аспект лечения.
- Фармакорезистентность – продолжение припадков, при адекватном противоэпилептическом лечении, которое включает комбинированную терапию и требуется дополнительное обследование больного и решение вопроса о хирургическом лечении.
- Определение концентрации антиэпилептических препаратов в крови.
- Для лечения эпилепсии у детей (подростков) требуются знания особенностей фармакодинамики и фармакокинетики антиэпилептических преператов у этого вариабельного в возрастном отношении контингента (от рождения до 18 лет).