Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – это заболевание, для которого характерно поражение капилляров. Эти кровеносные сосуды самого маленького диаметра отвечают за диффузию газов в легких и фильтрацию в почечных клубочках. Поражение капилляров при синдроме Гудпасчера вызывает нарушения в работе этих органов. Заболевание чаще возникает  у молодых людей в возрасте 15-35 лет. По статистике синдромом Гудпасчера чаще болеют мужчины.

Синдром Гудпасчера – Причины

Причина возникновение синдрома Гудпасчера не ясна. Некоторые данные указывают на наследственный характер передачи заболевания. При этом патологические гены, отвечающие за развитие заболевания, находятся в родительских хромосомах. При оплодотворении яйцеклетки генетическая информация, содержащаяся в хромосомах отца или матери, переходит в генотип зародыша. Ребенок, родившийся в результате такого зачатия, изначально имеет предрасположенность к заболеванию. В некоторых случаях синдром развивается в любом случае, а иногда требуется пусковой фактор. Таким фактором риска могут служить интоксикации, например, органическими растворителями.

Пусковым фактором также могут становиться вирусные и бактериальные инфекции. В результате происходит выработка аутоиммунных антител против базальных мембран почечных клубочков и альвеол. При наличии в организме бактериальных и вирусных агентов возможен синтез перекрестных антител, атакующих как микробы, так и ткани организма. При поражении почечных клубочков формируется гломерулонефрит различного характера (некротический, пролиферативный). В результате этого процесса происходит процесс склерозирования и разрастания соединительной ткани. При поражении легких наблюдается капиллярит в области межальвеолярных перегородок. При прогрессировании заболевания наблюдается альвеолит некротичексого характера.

В результате патологического процесса в паренхиме легких откладывается пигмент гемосидерин, приводя к гемосидерозу. Кроме того в легочной ткани обнаруживаются мелкие и крупные кровоизлияния, фокусы пневмонии и полости распада.  Развитие патологических изменений приводит к фиброзу легочной ткани.  Соотношение выраженности поражения почек и легких варьирует в значительных пределах у разных больных. По мере течения заболевания на первый план может выходить либо одна патология, либо другая.

Синдром Гудпасчера – Симптомы

Синдром Гудпасчера имеет такие клинические проявления:

• Первым проявлением заболевания нередко предшествует какое-либо острое респираторное заболевание;
•  Затем у больных появляется кровохарканье или легочное кровотечение;
• Наблюдается боль в грудной клетке;
• Появляется одышка;
• Пациентов мучает кашель;
• Страдает общее состояние больных с синдромом Гудпасчера. Обычно появляется повышенная утомляемость, может наблюдаться повышение температуры тела. Нередко такие больные теряют в весе;
• Признаки поражения почек проявляются при сдаче анализа мочи. В его результатах можно увидеть появление крови, белка, цилиндров;
• На поздних стадиях заболевания возможно снижение количества мочи (олигурия) или полное ее отсутствие (анурия);
• Кожа у больных обычно бледная, что связано с кровопотерей и является признаком железодефицитной анемии;
• При аускультации врач может определить наличие в легких сухих или влажных хрипов, жесткое дыхание;
• При осмотре могут быть выявлены геморрагические изменения на коже и слизистых оболочках пациентов с синдромом Гудпасчера;
• Кроме того, при данном заболевании могут появляться нехарактерные симптомы, делающие постановку диагноза затруднительной. Так могут появляться признаки диспепсии (тошнота, рвота, расстройства стула), боли в суставах. В таком случае требуется высочайший профессионализм врача, чтобы поставить верный диагноз.

Синдром Гудпасчера – Диагностика в Израиле

При обследовании пациентов с подозрением на синдром Гудпасчера выявляются такие характернее признаки:

• Анализ крови, мочи, биохимический анализ кроив;
• Иммунологические исследования – при синдроме Гудпасчера в крови обнаруживаются антитела к базальным мембранам клубочков;
• Исследование мокроты – позволяет обнаружить  клетки-сидерофаги;
• Рентгенологическое исследовании легких – позволяет выявить непостоянные очаговые затемнения в легочной ткани, которые локализуются чаще в нижних долях. Также могут наблюдаться признаки легочного кровотечения;
• Биопсия печени – под местным обезболиванием проводится пункция почечной ткани с взятием образцов, в которых при микроскопическом исследовании обнаруживаются характерные для синдрома Гудпасчера изменения.

Синдром Гудпасчера – Лечение в Израиле

В лечении синдрома Гудпасчера применяется сочетание методов медикаментозной терапии с экстракорпоральной детоксикацией:

• Для подавления аутоиммунных и воспалительных реакций в организме больных применяется пульс-терапия глюкокортикоидами и цитостатиками. При таком способе лечения используется комбинация приема преднизолона и циклофосфамида. Преднизолон, являющийся стероидным гормоном, эффективно подавляет все фазы воспаления. В то же время цитостатик циклофосфамид тормозит образование ауто-антител против базальных мембран легочных альвеол и клубочков почек.
• Среди методов экстракорпоральной детоксикации чаще всего применяется плазмаферез. Этот метод основан на удалении из кровотока пациента плазмы с возвратом клеточных элементов. Недостаток жидкой части крови восполняется коллоидными и кристаллоидными растворами или донорской плазмой. Плазмаферез дает возможность удалить из крови циркулирующие иммунные комплексы, медтиаторы воспаления, антитела.

При своевременно начатом адекватном лечении синдрома Гудпасчера можно добиться остановки прогрессирования почечной и сердечно-легочной недостаточности. Современные подходы к лечению и диагностике этого заболевания в Израиле помогают значительно продлить жизнь пациентам.