Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – это системный гранулематозно-некротический процесс верхних дыхательных путей, почек, также вызывающий развитие васкулита. В пораженных сосудах наблюдается появление отека, некротических изменений в сочетании с образованием характерных гранулем.  Такие образования могут возникать не только в стенке артерий и вен, но и в окружающих их тканях. В легких и бронхах развивается воспаление, замещающееся фиброзной тканью и подвергающееся рубцеванию. В результате происходит обструкция дыхательных путей, появляются ателектазы. В почках развивается гломерулонефрит.

Заболевание чаще встречается у лиц мужского пола и нередко начинается в детском возрасте.

Гранулематоз Вегенера – Виды

Выделяют несколько форм заболевания в зависимости от обширности поражения организма:

• Локализованный гранулематоз Вегенера – развивается преимущественное поражение верхних дыхательных путей.
• Ограниченный гранулематоз Вегенера – протекает с изолированным поражением легких.
• Генерализованная форма – характеризуется развитием сердечно-легочной недостаточности, нарушения работы почек.

Гранулематоз Вегенера – Причины

К причинам развития гранулематоза Вегенера можно отнести наследственную предрасположенность. У больных обнаруживаются антигены гистосовместимости, характерные для данного заболевания (HLA B7, B8, DR2).  Также большое значение в развитии воспалительной реакции при данном заболевании отводится гиперреактивности гуморального иммунитета. У больных отмечается повышенная активность иммуноглобулинов классов Е, А, G.  Также к факторам риска развития гранулематоза Вегенера можно отнести хроническую носоглоточную инфекцию (вирусного, бактериального характера), а также длительный прием антибактериальных препаратов.

Гранулематоз Вегенера – Симптомы

При гранулематозе Вегенера кроме общих симптомов (слабость, недомогание, артралгии и миалгии, снижение аппетита и потеря массы тела) можно выделить клинические признаки, характерные для каждой пораженной системы организма:

• При поражении верхних дыхательных путей – развивается изъязвление слизистой оболочки носовой полости в совокупности с кровянистым отделяемым, которое также может иметь гнойный характер. Возможно вовлечение в патологический процесс придаточных пазух, а также полостей уха с развитием отитов и синуситов. При прогрессировании и процесса может наблюдаться перфорация носовой перегородки, деформация носа по типу «седловидной». Поражение верхних дыхательных путей наблюдается у 92% пациентов с гранулематозом Вегенера.
• При поражении легких – появляется одышка, кашель, боли в груди. Может наблюдаться кровохарканье. С течением времени развиваются обструктивные процессы в дыхательных путях, стеноз гортани. Поражение легких встречается у 85-90% больных.
• При поражении глаз – развиваются различные воспалительные процессы в оболочках глазного яблока (склерозит, увеит, иридоциклит, конъюнктивит), слезном аппарате (дакриоцистит). Из-за образования гранулем в ретробульбарном пространстве (за глазным яблоком) у пациентов наблюдается экзофтальм (выпячивание глазного яблока). Поражение глаз при гранулематозе Вегенера наблюдается в 52% случаев.
• При поражении почек – нарушается их функционирование, что характеризуется появлением крови (гематурия), цилиндров (цилиндрурия) и белка в моче (протеинурия). Такие повреждения встречаются у 77% пациентов.
• При поражении нервной системы – данное поражение характеризуется поражением сосудов головного мозга с развитием васкулитов, развитием нейропатии у 23% больных.
• При поражении сердца – наблюдается патология митральнго и аортального клапана, развитие васкулитов, инфарктов миокарда, перикардитов. Сердце поражается в 8% больных с гранулематозом Вегенера.
• При поражении кожи – появляются высыпания (папулы, везикулы), образуются язвы и подкожные узла. Гранулемы и васкулиты в коже наблюдаются у 46% больных

Гранулематоз Вегенера – Диагностика в Израиле

При обращении пациента с подозрением на гранулематоз Вегенера тщательно собираются данные анамнеза, а также выполняется ряд исследований:

• Анализ крови – при гранулематозе Вегенера наблюдается повышение СОЭ, анемия, лейкоцитоз, увеличение количества иммуноглобулинов. Также в крови обнаруживается ревматоидный фактор.
• Анализ мочи – выявляет протеинурию, гематурию, цилиндрурию при поражении патологическим процессом почек.
• Иммунологическое исследование – помогает обнаружить антитела к протеазе-3 цитоплазмы нейтрофилов, снижение содержания фракций комплемента.
• Бронхоскопия – позволяет осмотреть поверхность крупных бронхов и провести биопсию. В образцах тканей, взятых в легких, верхних дыхательных путях при гранулематозе Вегенера, всегда обнаруживается васкулит и наличие гранулем.
• Рентгенологическое исследование грудной клетки – при повреждении легких на рентгеновском снимке заметны узелковые образования, полости, очаги инфильтрации.

Гранулематоз Вегенера – Лечение в Израиле

Лечение гранулематоза Вегенера представляет собой трудную задачу, включающую в себя ряд компонентов:

• Медикаментозная терапия  – основана на применении цитостатических препаратов, подавляющих размножение клеток иммунной системы, обуславливающих развитие заболевания. Также для борьбы с воспалительными явлениями в тканях назначаются глюкокортикоиды.
• Экстракорпоральная гемокоррекция – применяются гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез, криомодификация аутоплазмы, экстракорпоральная антибактериальная терапия.
• Лучевая терапия – применяется при локальном гранулематозном процессе.
• Хирургическое лечение – применяется при развитии осложнений заболевания. Например, при недостаточности дыхания (асфиксии) вследствие ларингита проводится наложение трахеостомы. При тяжелом течении язвенно-некротического ринита нередко образуется «Седловидная» деформация спинки носа, подвергающаяся хирургической коррекции. Если образуется гранулема в мягких тканях глазницы, грозящая потерей зрения, проводится ее удаление.

Несмотря на то, что заболевание склонно к рецидивированию, благодаря адекватному качественному лечению пациентам с гранулематозом Вегенера можно продлить жизнь.