Сирингомиелия

Сирингомиелия – это заболевание, характеризующееся хроническим течением и приводящее к поражению спинного мозга. Приводит оно к формированию полостей в спинном мозге, причем полости формируются по длиннику (имеют вытянутую форму).

Местом локализации патологического процесса являются шейный и верхнегрудной отделы спинного мозга. Считается, что основой развития сирингомиелии является аномалия развития нервной системы в эмбриональном периоде. Это так называемая «дизрафия», при которой задний шов в месте, где смыкаются части мозговой трубки, образуется с замедлением. В результате этого происходит нарушение созревания глиальных клеток. В результате этого некоторые клетки глии сохраняют способность к росту. Однако это не единственная причина возникновения сирингомиелии.

Среди заболевших преобладают мужчины (соотношение 2:1 к женщинам). Начинается заболевание в достаточно молодом возрасте и проявляется обычно в возрасте 30-40 лет. Что интересно, полости в мозге образуются значительно раньше. Чем появляются клинические признаки заболевания.

Виды сирингомиелии

Типы сирингомиелии по Barnet

• Сообщающаяся сирингомиелия. Полость сообщается с субарахноидальным пространством.
  • Обусловленная аномалией развития краниовертебрального перехода.
  • Обусловленная некоторыми заболеваниями основания черепа (кисты, опухоли черепных ямок).
  • Посттравматическая сирингомиелия. В том месте, где локализовалось повреждение образуется киста, которая может распространиться далее на спинной мозг.
  • Обусловленная опухолями спинного мозга.
  • Сирингомиелия, как следствие сдавления спинного мозга элементами не являющимися опухолью.
  • Идиопатическая сирингомиелия – форма заболевания, при которой точную причину развития его установить не удается.

Предложена также классификация сирингомиелий, основанная на данных, которые получены при проведении магнитно-резонансной томографии

Выделяются следующие типы сирингомиелии:

• сирингомиелия сообщающаяся центральноканальная (10-15%);
• сирингомиелия несообщающаяся центральноканальная (75%);
• экстраканальная сирингомиелия (10%).

Причины возникновения сирингомиелии

 Некоторые причины развития сирингомиелии уже упоминались ранее.

Основные причины сирингомиелии:

• аномалия эмбрионального развития нервной системы;
• изменение проходимости субарахноидального пространства на уровне черепно-позвоночного перехода и на уровне шеи.
• стеноз шейного отдела позвоночного столба;
• осложнения после травмирования позвоночника и спинного мозга;
• опухоли мозга и новообразования черепа в области задней черепной ямки.

Симптомы сирингомиелии

В зависимости от того, какой отдел спинного мозга поражен и насколько крупным является очаг поражения, выделяется ряд симптомов.

• На значительных участках кожи происходит нарушение чувствительности. Проявляется оно в выпадении болевой и температурной чувствительности. Носит оно диссоциированный характер: имеет форму «куртки», «воротника», «полукуртки». Из-за этого больной не способен адекватно реагировать на раздражители. Человек не ощущает в полной мере боль и температуру, что может привести к возникновению ожогов и травм. На пораженных участках могут отмечаться парестезии, ощущения холода и жжения. Возможна болезненность кожных покровов.
• Атрофия и парезы конечностей. Кисти приобретают вид обезьяньей лапы.
• При наличии у больного аномалий развития, стеноза, последствий травм, сирингомиелия не проявляется длительное время, а маскируется за проявлениями основной патологии.
• Вегетативно-трофические расстройства. Появляются акроцианоз, гипергидроз (потливость), изменяется дермографизм, поражаются ногти.
• Деформация костей скелета.

Сирингобульбия – вариант течения сирингомиелии, при котором происходит распространение патологического процесса на каудальный отдел ствола мозга.

Проявляется следующими симптомами:

• парез языка;
• парез глотки, гортани, мягкого неба;
• нарушение чувствительности кожи лица.

Диагностика сирингомиелии в Израиле

Для диагностики сирингомиелии необходимо правильно интерпретировать клиническую картину, имеющуюся у больного. Необходимо обратить внимание на характер чувствительных расстройств и сопоставить их с имеющейся аномалией развития ЦНС.

• Магнитно-резонансная томография – основной метод в диагностике сирингомиелии. Позволяет хорошо визуализировать спинной мозг и оценить его послойное строение, выявить места поражения.
• Рентгенография. При использовании данной методики можно выявить изменения кистей. Там можно выявить атрофию и гипертрофические процессы.
• Электромиография – позволяет выявить поражение двигательных нейронов в спинном мозге.
• Консультация психолога – позволяет оценить состояние личности, выявить нарушения.
• Отоневрологическое исследование – проводится на подозрении на сирингобульбию.

Лечение сирингомиелии в Израиле

Лечащий врач может выбрать различную тактику при лечении сирингомиелии у разных людей. Обусловлено это различными причинами и различным характером течения заболевания.

• Если у больного идиопатический вариант сирингомиелии, т.е. врачу неизвестна точная причина, в результате которой развилось заболевание, то возможна тактика наблюдения. Также она применима при очень медленном прогрессировании заболевания и отсутствии серьезных симптомов.
• Если заболевание обусловлено стенозом позвоночного столба, либо обнаружена опухоль, являющаяся причиной сирингомиелии, то лечение обуславливается течение данных процессов. Т.е., сирингомиелия отходит на второй план. Если вовремя устранить причину, то и сирингомиелия может остановиться в развитии либо подвергнуться регрессу.
• Если киста спинного мозга блокирует подпаутинное пространство, то производится ее немедленное удаление. В противном же случае предпочтительнее прибегнуть к массажу и лечебной физкультуре.
• Если сирингомиелия обусловлена врожденной аномалией развития, при которой нарушен отток ликвора от головного мозга, то проводится оперативное лечение, целью которого является восстановление нормальной циркуляции ликвора.
• Симптоматическая медикаментозная терапия направлена на устранение болевого синдрома, артропатий, спастичности.
• Возможна декомпрессия спинного мозга за счет удаления жидкости из полостей.