Синдром Веста

К сожалению, такое тяжелое и серьезное заболевание, как эпилепсия, встречается и среди детей. Обычно оно имеет транзиторный характер и достаточно эффективно купируется при помощи фармакологических препаратов. При этом очень редко заболевание отражается на психомоторном развитии ребенка и во взрослой жизни болезнь о себе может никогда не напомнить.

Однако иногда заболевание протекает в достаточно злокачественной форме и может тяжело сказываться на здоровье маленьких пациентов. Одной из таких форм заболевания является синдром Веста, описанный данным врачом на примере болезни собственного ребенка.

Распространенность заболевания составляет около 1 больного ребенка на 2-3 тысячи детей, родившихся живыми в возрасте до 12 месяцев. Но данные эти достаточно давно собирались. Информации же о распространенности синдрома веста среди детей, больных эпилепсией, к сожалению, нет.

Для заболевания характерна совокупность нескольких симптомов:

• наличие инфальтинных спазмов (особые эпилептические припадки);
• специфические изменения на электроэнцефалограмме;
• задержка психомоторного развития ребенка.

Многие авторы в настоящее время считают, что о синдроме Веста следует говорить не только тогда, когда сочетаются все три критерия, а достаточно и двух из них. Кроме того, многие специалисты отождествляют понятие инфантильные спазмы с синдромом веста, что не совсем правильно.

Классификация синдрома веста

Выделяют две формы данного заболевания, отличающиеся друга тяжестью проявления и прогнозом.

• Криптогенная форма является относительно доброкачественной:
  • отсутствует задержка интеллектуального развития до проявления заболевания;
  • характерен только один тип приступов;
  • точная причина возникновения отсутствует;
  • нет структурных изменений мозга;
  • спазмы симметричны.
  • Симптоматическая форма более тяжело протекает:
    • психомоторное развитие задерживается еще до проявления синдрома;
    • припадки часто комбинированные;
    • есть четкая причина, вызвавшая заболевание;
    • удается обнаружить структурные изменения мозга.
    • Примерно в 35% случаев данного заболевания удается обнаружить различного рода изменения головного мозга:
      • агенезия мозолистого тела – нарушаются ассоциативные связи между полушариями мозга;
      • кисты внутри вещества мозга;
      • недоразвитие отделов мозга;
      • нарушения строения мозжечка.
      • Микродисгенезии – практически незаметные нарушения формирования головного мозга.
      • Гипоксия мозга, которая часто сопровождает ребенка в перинатальном и раннем постнатальном периоде, часто отрицательно сказывается на состоянии нервной системы новорожденного. Считается, что до 40% поражений головного мозга детей такого характера спровоцировано гипоксией.
      • Инфекции также могут вызвать развитие синдрома Веста. Инфекция способна генерализоваться и поразить нервную систему. По данным разных авторов доля этого фактора может достигать 10%.

Причины  развития синдрома Веста

Клинические проявления синдрома Веста

Как уже говорилось ранее, синдром Веста характеризуется тремя основными симптомами.

• Инфантильные спазмы – у ребенка развиваются судороги, которые часто охватывают симметричные группы мышц и могут продолжаться от нескольких секунд до минуты. Иногда эти приступы могут нести угрозы жизни ребенка. Также следует упомянуть то, что проявляются приступы зачастую в одно и то же время суток.
• Изменения на электроэнцефалограмме, которые носят специфический характер.
• У ребенка отмечается задержка в развитии. Данное проявление трудно выявить на ранних стадиях. Дело в том, что дети поначалу выглядят абсолютно нормально, а на первом году жизни, да и после, допустима незначительная задержка. Плюс ко всему ребенок практически не отличается от здорового младенца.

Диагностика синдрома веста в Израиле

В случае данного заболевания следует говорить не столько о диагностике, сколько о дифференциальной диагностике. Нету таких методов, которые позволят выявить именно синдром Веста.

• Осмотр педиатра позволит выявить некоторую задержку ребенка в развитии.
• Электроэнцефалография – с головного мозга, при помощи высокочувствительной аппаратуры снимаются потенциалы. Квалифицированные специалисты способны определить, где именно локализован патологический очаг и определить, какое именно заболевание у пациента.

Особо ценным является исследование, выполненное прямо во время судорожного приступа.

• Магнитно-резонансная томография – при помощи данной методики возможна визуализация структурных изменений в головном мозге. Данный метод имеет преимущества при обследовании детей, поскольку рентгенологическое исследование и компьютерная томография способны принести вред развивающемуся организму.

Многие заболевания схожи по клиническим проявлениям с синдромом Веста, поэтому часто в диагностике допускаются ошибки, чего следует всячески избегать.

Лечение синдрома Веста в Израиле

Криптогенная форма заболевания отличается относительно благоприятным прогнозом. Для ее лечения используются медикаментозные препараты. Здесь мнения специалистов расходятся и могут использоваться различные лекарства:

• производные вальпроевой кислоты – эффективное противосудорожное средство;
• гормональные и стероидные препараты также достаточно хорошо помогают при лечении данного заболевания;
• витаминотерапия – применяются высокие дозы витамина В6, который положительно влияет на состояние нервной системы.

Эффективность лечения оценивается по тому, насколько быстро проходят припадки и как насколько менее выражены они. Если препарат выбран правильно и доза его достаточна, то ребенок начинает нормально развиваться и способен нормально обучаться в дальнейшем и вести нормальную жизнь.

К сожалению, препараты не всегда помогают и даже самые последние их поколения не дают должного эффекта.

Также следует помнить и о том, что у препаратов есть побочные эффекты:

• ощущение постоянной усталости, снижение концентрации;
• реакции со стороны кожи и эндокринной системы;
• депрессия;
• поражение периферических нервов;
• заболевания печени (именно она выводит значительное количество препаратов из организма).

Чем больше применяемая доза, тем более выражены побочные эффекты.

В случае с симптоматической формой заболевания прогноз до настоящего времени остается достаточно тяжелым.