Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера – это кардиологическое заболевание, которое характеризуется наличием сочетанного дефекта межжелудочковой перегородки и легочной гипертензии. В основе патогенеза синдрома лежит врожденный дефект перегородки между желудочками, наличие которого нарушает нормальное соотношения давления в правой и левой полости сердца. В результате давление в правом предсердии повышается и наблюдается затруднение для поступления крови в малый круг кровообращения. На этом фоне происходит формирование шунта, который означает сброс крови справа налево, в противоположность нормальным процессам гемодинамики.  При этом характерным признаком является сохранение эмрионального строения легочных сосудов.

Также под синдромом Эйзенменгера понимают пороки сердца, при которых имеется только один желудочек, наличие открытого артериального протока, общего артериального ствола, открытого атривентрикулярного канала.

Причины развития синдрома Эйзенменгера

Среди причин развития синдрома Эйзенменгера можно выделить только возможные этиологические факторы, которые могут играть определенную роль в развитии заболевания:

• наследственная предрасположенность – генные нарушения могут передаваться по наследству от родителей детям и обуславливать повышенный риск развития пороков сердечно-сосудистой системы, в том числе и синдрома Эйзенменгера;
• вредные воздействие химических (токсические лекарственные препараты, соединения тяжелых металлов, биологически активные добавки), физических (радиация, вибрация, электромагнитное излучение) и биологических (вирусы, бактерии, вызывающие поражение плода на различных стадиях его развития) канцерогенов на организм матери ребенка во время беременности

Симптомы синдрома Эйзенменгера

Долгое время заболевание может протекать бессимптомно и не вызывать ограничений в обычной жизни пациента. Однако по мере истощения компенсаторных процессов организма возможно появление следующих патологических симптомов:

• повышенная слабость при и после физической нагрузки;
• цианоз (синюшность и бледность кожных покровов) во время физической нагрузки;
• потеря сознания;
• появление болей в грудной клетке по типу стенокардитических (возникают за грудиной и в левой половине грудной клетки, могут иррадиировать в левую руку плечо, лопатку челюсть);
• в некоторых случаях при повышенной физической нагрузке вслед за одышкой и слабостью появляется кашель, сопровождающийся выделением пенистой мокроты кровянистого характера.

Особенно опасен такой вариант течения синдрома Эйзенменгера, при котором на фоне полного здоровья и отсутствия жалоб развивается внезапная смерть.

Диагностика синдрома Эйзенменгера

Для обследования пациентов с синдромом Эйзенменгера в Израиле применяются саамы современные методы диагностики, выполняемые на новейшем оборудовании. Обязательная программа обследования может включать следующее:

• ренгенография грудной клетки – это классическое исследование, позволяющее установить увеличение тени сердца, изменение ее контуров, например, увеличение легочной артерии;
• электрокардиография – является незаменимым методом диагностики для выявления опасных нарушений ритма сердца. Для пациентов с синдромом Эйзенменгера может подойти круглосуточный вариант регистрации параметров деятельности сердца или холтеровское мониторирование;
• эхокардиография – ультразвуковое исследование полостей сердца и параметров гемодинамики безопасно, но высокоинформативно. При его проведении можно выявить, например, гипертрофию стенок левого желудочка. Допплеровское сканирование помогает оценить параметры патологического кровотока, обусловленного пороками развития сердца;
• ангиография – является высокоинформативным рентгенэндоваскулярным методом, однако его проведение не всегда показано пациентам с нарушением строения сосудов сердца;
• катетеризация сердца – это инвазивное, но малотравматичное исследование, которое направлено на визуальный осмотр полостей сердца. При этом может быть установлен точный характер повреждений, измерены показатели морфологического строения сердца.

Лечение синдрома Эйзенменгера в Израиле

В Израиле проводится комплексное и эффективное лечение пациентов с синдромом Эйзенменгера. После тщательного обследования группой ведущих специалистов принимается решение о характере дальнейших действий. Наиболее радикальным методом устранения нарушений в работе сердечно-сосудистой системы является оперативное вмешательство.

При выявлении синдрома Эйзенменгера при рождении показано оперативное вмешательство. Оно направлено на устранение дефекта межжелудочковой перегородки. Нередко при данном заболевании такой дефект сердечной стенки может иметь внушительные размеры, поэтому в данной случае требуется использование всего мастерства хирурга и самой современной техники для решения поставленной задачи. Израильские хирурги при проведении таких оперативных вмешательств используют как открытые, так и эндоваскулярные доступы к полостям сердца. Выбор метода операции в каждом конкретном случае определяется особенностями клинической картины и состоянием пациента. Выполнение хирургического вмешательства в раннем детском возрасте предупреждает развитие необратимых изменений в сердечной гемодинамике, которые с возрастом становятся все более выраженными. Качественное медицинское обслуживание и внимательный послеоперационный уход позволяют предупредить развитие множества осложнений радикального оперативного вмешательства.

У пациентов зрелого возраста с синдромом Эйзенменгера, к сожалению, наблюдаются необратимые изменения гемодинамики, сопровождающиеся развитием легочной гипертензии. В некоторых случаях может быть показано проведении корригирующих оперативных вмешательств, позволяющих снизить выраженность симптомов заболевания и предупредить развитие внезапной смерти. Кроме того таким больным рекомендуется избегать приема нестероидных противовоспалительных средств, обезвоживания, пребывания в условиях высокогорья, погружений в холодную воду, респираторных заболеваний, длительного контакта с источниками внешнего тепла. При развитии жизнеугрожающих аритмий может быть показана процедура по имплантации электрокардиостимулятора.

Израильские специалисты оказывают эффективную помощь пациентам с синдромом Эйзенменгера.