Дефект межпредсердной перегородки

Правое и левое предсердия разделены межпредсердной перегородкой между собой и в норме отверстий в ней нет.

ДМПП (Дефект межпредсердной перегородки) – это частый врожденный порок сердца, когда в межпредсердной перегородке имеется отверстие (патологическое соустье), через которое правое и левое предсердие сообщаются друг с другом.

У плода овальное отверстие в межпредсердной перегородке (открытое овальное окно) не только имеется, но и нужно для нормального кровообращения. Однако вскоре после рождения оно закрывается у большинства людей. Хотя в некоторых случаях оно остается открытым, но сброс через отверстие настолько незначителен, что люди и не подозревают об этом, не чувствуют, спокойно доживают до глубокой старости. Дефект может иметь различные размеры, форму, а также находиться в различных отделах перегородки.

ДМПП встречается в 3-20% случаев от всех врожденных сердечных пороков. В 15% случаев ДМПП сочетается с иными врожденными аномалиями развития (с синдромом Холта — Орама, аплазией костей кисти, с атрио-вентрикулярной блокадой). Чаще встречается у женщин. Продолжительность жизни при данном пороке составляет в среднем около 25 лет.

Виды дефекта межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки подразделяются на:

• Первичные: недоразвитие в эмбриогенезе первичной перегородки. Это редкие пороки с частой локализацией в нижних отделах перегородки над предсердно-желудочковым (А-В) отверстием.
• Вторичные: встречаются часто с расположением дефекта на различных уровнях, но всегда с сохранением края перегородки на границе с атрио-вентрикулярным отверстием.

Выделяют шесть форм порока: нижний, верхний, центральный,передний, задний и множественные дефекты. Оничасто сочетаются с пороками развития легочных вен справа, верхней полой вены, венозного синуса.

• Тип sinusvenosus. Дефект межпредсердной перегородки, располагающийся в верхнем отделе перегородки, у места впадения ВПВ (верхней полой вены), часто обнаруживается аномальное впадение справа легочных вен.
• Тип ostium primum. Дефект располагаются внизу над АВ-клапанами. Возможна митральная и трикуспидальная недостаточность. Порок характерен для Синдрома Дауна.
• Типа ostiumsecundum. Самый частый дефект, находящийся в центре межпредсердной перегородки, в области овальной ямки.

Гемодинамическая сущность дефекта межпредсердной перегородки

Гемодинамическая сущность данного порока состоит в сбросе насыщенной кислородом артериальной крови из левого предсердия в правое предсердие, перемешивании ее с венозной кровью, что вызывает перегрузку объемом малого круга кровообращения, а в последующем – развитие легочной гипертензии.  При данном порокелегочная гипертензия носит очень злокачественный характер, так как в легких развиваются быстро необратимые изменения и рано приводят к тяжелой декомпенсации правого желудочка. Частое осложнение такого порока – септический эндокардит.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

• В детстве порок часто протекает бессимптомно.
• Возможна задержка физического развития, а также частое возникновение простудных заболеваний, пневмоний.
• В 2/3 случаев это девочки, которые растут бледными и худенькими.

Обычно характерные симптомы появляются в 35-40 лет:

• Жалобы на перебои в работе сердца, сердцебиение, чаще при выполнении физических нагрузок.
• Развивается легочная гипертензия, предсердные аритмии, а затем сердечная недостаточность. При хронической гипоксии все развивается намного быстрее.
• Аускультативно: нежный систолический шум над легочной артерией, обусловленный относительным стенозом легочного ствола (через его протекает избыточное количество крови). Второй тон усилен и часто расщеплен над легочной артерией.

• ЭКГ (электрокардиография): гипертрофии правого предсердияи желудочка, часто обнаруживаемая полная или неполная БПНПГ, перегрузка правых отделов сердца на ЭКГ.
• Рентгенография: увеличение правого предсердия, желудочка, ствола легочной артерии. Имеется также усиление сосудистого рисунка легочного поля.
• Эхокардиографическое исследование (ЭХО-КГ): визуализация дефекта межпредсердной перегородки, уточнение его характера (первичный или вторичный), оценка направления сброса крови через дефект.
• Катетеризация сердца и ангиокардиография: имеется повышенное давление в легочном стволе, правом предсердии, правом желудочке. Контрастное вещество, которое введено в левое предсердие, попадает через дефект в межпредсердной перегородки правое предсердие, а затем в малый круг кровообращения.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки в Израиле

Лечение только хирургическое. Операции преимущественно выполняют на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения или общей или краниоцеребральной гипотермии.

Показания к операции:

• недостаточность кровообращения;
• отставание в физическом развитии;
• частые острые респираторные заболевания;
• лёгочная гипертензия.

Противопоказания к операции:

• терминальная стадия заболевания;
• бессимптомное течение (т.к. дефект менее 3 мм);
• IV стадия лёгочной гипертензии;
• недостаточность под вум кругам кровообращения;
• смена шунта на венозно-артериальный.

Варианты операций:

• Вторичные дефектысредней величины могут быть ушиты.
• Все первичные дефекты, а также большие вторичные, закрываются с использованием заплаты из пластических материалов (синтетические ткани, ауто- или ксеноперикард).

Разработана новая методика – транскатетерное закрытие дефекта межпредсердной перегородки, осуществляемое «пуговичными устройствами». Суть метода: это доставка и установка в область дефекта в перегородке под рентгеновским контролем (рентгеноскопией) специальными зондами двух дисков, которые напоминают пуговицы. Одна из конструкций устанавливается со стороны правого предсердия, а другая– из левого. Конструкции между собой соединяются в области дефекта с помощью специальной нейлоновой петлив результате чего перекрывается сообщение между предсердиями. Достаточно хорошие результаты операции получены лишь при выполнении в раннем детском возрасте, так как в более поздние сроки сложно добиться всесторонней реабилитации пациентов ввиду наличия вторичных изменений в легких, миокарде, печени.