Атрезия легочной артерии

Атрезия легочной артерии – это врожденный порок развития сердца, при котором наблюдается отсутствие нормального сообщения между правым  желудочком и выходящей из него легочной артерией.  Такое патологическое состояние может развиваться при полном заращении створок клапана легочной артерии или заращении легочного ствола. В результате кровь из правого желудочка не может поступать в малый круг кровообращения, что значительно нарушает гемодинамику, газообмен и функционирование всего организма.

При атрезии легочной артерии может наблюдаться не только отсутствие отверстия легочного ствола, но и уменьшение размеров правого желудочка, недоразвитие трехстворчатого клапана. Возможно полное отсутствие легочного ствола. В результате развивается перегрузка предсердий или желудочков избыточными объемами крови, растяжении и деформация их стенок. Чаще всего при наличии таких гемодинамических нарушений наблюдается сохранение у ребенка таких эмбриональных структур как открытый артериальный проток и овальное окно. Именно через них осуществляется поступление крови в легочную артерию, что обеспечивает поддержание дыхательной функции.

Виды атрезии легочной артерии

В зависимости от степени недоразвития различных отделов правого желудочка выделяют следующие варианты порока:

• 1 вариант – при этом наблюдается нормальное строение всех трех отделов правого желудочка;
• 2 вариант – характеризуется отсутствием мышечного отдела правого желудочка;
• 3 вариант – наблюдается при нарушении строения мышечного и выходного отделов правого желудочка.

Причины развития атрезии легочной артерии

Атрезия легочной артерии оставляет до 1% от всех аномалий развития сердца и является врожденным пороком. Его формирование происходит при неправильном слиянии эндокардиальных валиков, являющихся зачатками полулунных клапанов. При дальнейшем развитии сердца это может приводить к закрытию просвета легочной артерии.

Этиологические факторы развития атрезии легочной артерии продолжают оставаться неясными. Предполагается определенная роль воздействия неблагоприятных факторов на организм женщины во время беременности, в результате чего происходит нарушение эмбриогенеза.

Симптомы атрезии легочной артерии

У детей с атрезией легочной артерии могут выявляться такие патологические симптомы:

• голубоватая окраска кожных покровов;
• усиление цианотичного оттенка кои при плаче, крике, сосании;
• одышка.

Продолжительность жизни пациентов с атрезией легочной артерии зависит от диаметра открытого артериального протока, по которому происходит поступление крови в легочную артерию. Без соответствующего лечения она редко превышает 6-12 месяцев.

Диагностика легочной артерии

Для выявления атрезии легочной артерии используются следующие диагностические исследования:

• электрокардиография – выявляется признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофии правого желудочка;
• ретнгенологическое исследование грудной клетки – позволяет определить некоторое увеличение размеров сердечной тени, обеднение легочного рисунка;
• ЭхоКГ – направлена на определение степени нарушения строения правого желудочка, выявление недостаточности трехстворчатого клапана, открытого артериального протока. Цветное картирование позволяет визуализировать патологический ток крови, определить его скорость и объем;
• фонокардиография – направлена на регистрацию патологических шумов, обусловленных нарушением гемодинамики. Так, например, может выявляться шум трикуспидальной регургитации;
• катетеризация полостей сердца – это инвазивное исследование проводится с целью выполнения прямой манометрии и определения давления в правом и левом желудочках и других отделах сердца;
• ангиокардиография – это рентгенологическое исследование направлено на селективное изучение отделов сердца и крупных сосудов. При этом в кровоток в области исследование вводится рентгеноконтрастное вещество, которое заполняет полости сердца и просветы сосудов и позволяет получить четкое изображение их контуров.

Лечение легочной артерии

Несомненно, при выявлении атрезии легочной артерии показано проведение соответствующего лечения.  Израильские специалисты имеют большой опыт оказания помощи пациентам с такими пороками и достигли высокой эффективности лечения.

• Медикаментозное лечение – не является радикальным и используется в качестве поддерживающей терапии пере проведением оперативного вмешательства. При этом пациенту назначаются препараты на основе простагландинов, которые препятствуют спазму стенок артериального протока и способствуют его закрытию. Это позволяет поддерживать боталлов проток в открытом состоянии достаточное время, что обеспечивает поступление крови в легочный ствол.
• Хирургическое лечение – выбор тактики оперативного  вмешательства определяется степенью нарушения анатомического строения правого желудочка и легочной артерии. Для выполнения вмешательства при легкой степени деформации сердца применяется трансторакальный доступ в четвертом межреберье слева. Операция требует введения пациента в наркоз и продолжается на протяжении нескольких часов. После получения доступа к сердцу хирург выполняет расширение выходного отверстия правого желудочка при помощи установки трансанулярной заплаты. В результате нормализуется выброс крови в легочную артерию и симптомы заболевания полностью исчезают. Оперативное вмешательство также может быть направлено на закрытие открытого артериального протока. Который после коррекции атрезии перестает быть нужным пациенту. Проток лигируется или пересекается. В некоторых случаях, однако, можно добиться его закрытия путем введения особых медикаментозных препаратов. Уже в первые часы после выполнения оперативного вмешательства гемодинамика стабилизируется и состояние пациента приходит в норму.

При выраженной деформации правого желудочка исправление дефекта становится невозможным. Для того чтобы спасти жизнь таким пациентам израильские хирурги используют специальные протезы, устанавливающиеся на место удаленного желудочка.

Израильские кардиохирурги проводят качественное лечение атрезии легочной артерии.