Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна– это достаточно редкий ВПС (врожденный порок сердца), который характеризуется смещением створок трехстворчатого (трикуспидального) клапана в полость правого желудочка. То есть створки патологически измененного клапана образуются из стенок правого желудочка (ПЖ), а не из предсердно-желудочкового (атрио-вентрикулярного) кольца, как в норме, при этом они смыкаются не полностью, поэтому развивается недостаточность трёхстворчатого клапана.

На долю данного порока приходится около 1% от всех врожденных пороков сердца. Кроме того, у 75% людей с данной патологией дополнительно отмечается еще и дефект межпредсердной перегородки. Также достаточно часто встречаются и патологические проводящие пути, по которым происходит ненормальное проведение импульсов. Это является причиной развития аритмий. Наиболее часто встречаются желудочковые аритмии. Именно они и застойная сердечная недостаточность являются основными причинами гибели больных данной патологией. Если позволить пороку развиваться естественным путем, то 60% больных погибает к 20 годам.

Виды аномалии Эбштейна

Различают 4 типа аномалии Эбштейна:

• I тип – задняя и септальная створки смещены или отсутствуют, передняя клапанная створка подвижна и большая.
• II тип – передняя, септальная и задняя обычно створки присутствуют, но они смещены  к верхушке сердца и относительно малы.
• III тип – передняя створка клапана имеет укороченные и слившиеся хорды, ограничения в движении и часто укорочена. Задняя и септальная створки клапана недоразвиты, смещены.
• IV тип – передняя створка у клапана сильно деформирована, а также смещена по направлению выходного тракта из правого желудочка. Задняя створка обычно недоразвита или отсутствует, а септальная представлена фиброзной тканью.

Причины развития аномалии Эбштейна

Как известно, во внутриутробном периоде, сердце человека формируется в первые 9 недель беременности. Именно в это время и закладываются все врожденные пороки развития сердца.

Именно в этот период обуславливается и аномалия Эбштейна. Происходит это под воздействием целого ряда факторов:

• вирусных инфекций;
•  скарлатины;
•  кори;
•  краснухи;
• употребления некоторых лекарственных средств (седативных, снотворных, препаратов лития);
•  наркотиков;
•  алкоголя.

Важную роль играет и отягощенная наследственность. Следует отметить, что вышеуказанные причины обуславливают не только аномалию Эбштейна, но и практически все другие врожденные пороки сердца.

Патофизиология аномалии Эбштейна

Вследствие того, что створки клапана образованы из тканей желудочка и локализуются в нем же, то происходит значительное уменьшение его полости. Соответственно уменьшению полости предсердия  уменьшается и объем крови, выбрасываемый сердцем в легочной ствол.

Также не следует забывать о том, что створки клапана имеют ненормальную форму и не способны полностью изолировать полость желудочка от полости предсердия. Происходит заброс крови в предсердие, что вызывает застой крови в последнем и его гипертрофию. А поскольку сопровождает это все часто еще и дефект перегородки, то кровь сбрасывается в левое предсердие, что ведет к смешиванию артериальной и венозной крови и снижению насыщения крови кислородом.

Симптомы аномалии Эбштейна

Клинические симптомы аномалии Эбштейна напрямую зависят от степени недостаточности трехстворчатого клапана, вида нарушения сердечного ритма, количества сбрасываемой крови через дефект межпредсердной перегородки, а также от степени сужения выходного отдела ПЖ (правого желудочка).

У новорожденных с III и IV типами аномалии Эбштейна развивается тяжелая гипоксемия после закрытия Боталлова протока (открытый артериальный проток).

• Больные начинают предъявлять жалобы на возникновение одышки, повышение утомляемости, боли в области сердца, сердцебиение (ощущение сокращений сердца).
• Кожные покровы синюшные (цианотичные).
• Появляются отеки на нижних конечностях (следствие венозного застоя).
• У больных изменяются концевые фаланги рук и ног (вид «часовых стекол» и «барабанных палочек»).

Все эти симптомы свидетельствуют о том, что ткани организма испытывают недостаток кислорода.

Диагностика аномалии Эбштейна в Израиле

• При аускультации сердца – глухие первый и второй тоны.
• Рентгенография: увеличение размеров правого предсердия, обеднение легочного кровотока, кардиоторакальный индекс часто приближается к единице.
• ЭКГ (электрокардиография): отмечаются признаки гипертрофии правого предсердия.
• ЭхоКГ (эхокардиография).
• Фетальная эхокардиография(ЭхоКГ): пренатально (во время беременности) порок диагностируется в 60% случаев. Основным симптомом является выраженное увеличение сердца в размерах в основном за счет правого предсердия. На трикуспидальном клапане, регистрируется регургитация (обратный ток крови) различной степени.
• Катетеризация сердца и правая контрастная атриография.

Лечение аномалии Эбштейна в Израиле

Тактика лечения зависит от степени тяжести болезни и наличия у пациента сопутствующих пороков. При бессимптомном течении аномалии оперативное лечение не показано.

Медикаментозная терапия: у больных с выраженным  сердечной недостаточностью и снижением легочного кровотока используются:

• инфузии простагландинов Е, инотропных препаратов (сердечных гликозидов, допамина, добутамина и других), мочегонных средств;
• корригируется метаболический ацидоз;
• простагландины уменьшают общее легочное сопротивление, а также увеличивают выброс крови из правого желудочка в легочный ствол, увеличивая при этом приток крови с повышенной концентрацией кислорода к левому желудочку. В результате этого уменьшается гипоксемия, сдавление левого желудочка увеличенными правыми отделами, возрастает сердечный выброс.

При жалобах больного на неэффективность консервативного лечения применяют лечение хирургическое. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна применяют при недостаточности кровообращения больного III-IV класса, наличии устойчивых к лечению предсердных и желудочковых аритмий, при эмболии в анамнезе.

• Добавочные проводящие пути подвергаются радиочастотной абляции.

Хирургическое лечение аномалии Эбштейна осуществляется в один или несколько этапов. В современности выполняют два типа радикальных операций при данной патологии:

• пластическая реконструкция трехстворчатого клапана;
• а если ее невозможно выполнить – протезирование клапана.

Радикальные реконструктивные операции:

• исправление трехстворчатого клапана, его замещение, перемещение;
• операция DeVega;
• закрытие дефекта межпредсердной перегородки;
• операция с двунаправленным анастомозом Гленна;
• модифицированная операция Фонтена.